21 Haziran Dünya ALS Günü kapsamında hastalıkla ilgili birçok uzman bilgilendirmelerde bulunuyor. Uzmanların yaptıkları açıklamalara göre, iyi bir tıbbi ve sosyal destek ile 20 yıldan fazla yaşayan ALS hastaları var. Özellikle ALS başlangıç belirtilerinin her hastada aynı şekilde olmayabileceğinden bahseden uzmanların ALS hakkında yaptıkları bilgilendirmeler şu şekilde;
ALS hastalığı nedir?
Amyotrofik lateral skleroz ya da ALS, esas olarak istemli kas hareketinin kontrolünden sorumlu sinir hücrelerinin hasarından kaynaklanan nadir bir nörolojik hastalık grubudur. İstemli kaslar çiğneme, yürüme ve konuşma gibi hareketlerin yapılmasında görevlidir. ALS hastalığı ilerleyicidir ve belirtiler zamanla kötüleşme eğilimi gösterir. Günümüzde, ALS hastalığının ilerleyişini durdurmak ya da tam tedavi sağlamak için herhangi bir tedavi seçeneği yoktur ancak bu konudaki araştırmalar devam etmektedir.
ALS belirtileri nelerdir?
ALS'nin başlangıç belirtileri farklı hastalarda farklı şekillerde kendini gösterir. Birisi kalem ya da kahve fincanını tutmakta zorluk çekerken, bir başka kişi konuşma ile ilgili problem yaşayabilir. ALS tipik olarak kademeli bir şekilde ilerleyen bir hastalıktır.
Hastalığın ilerleyiş hızı, hastadan hastaya oldukça değişkenlik gösterir. ALS hastalarında ortalama hayatta kalma süresi 3 ila 5 yıl olmasına rağmen, birçok hasta 10 veya daha fazla yıl yaşayabilmektedir.
ALS'de en sık olarak görülen erken belirtiler:
Yürürken tökezleme,
Eşyaları taşımada güçlük,
Konuşmada bozulma,
Yutma problemleri,
Kaslarda kramplar ve sertlik,
Başı dik tutmada güçlük çekme şekilde sıralanabilir.
ALS ilk başlarda sadece bir eli etkileyebilir. Ya da sadece bir bacağınızda sorun yaşayabilirsiniz, bu da düz bir çizgide yürümeyi zorlaştırır. Zamanla, kontrol ettiğiniz kasların neredeyse tamamı hastalıktan etkisine girer. Kalp ve mesane kasları gibi bazı organlar ise tamamen sağlıklı kalır.
ALS kötüleştikçe, daha fazla kasta hastalık belirtileri görülmeye başlar. Hastalığın daha ileri belirtileri arasında:
Kaslarda ileri derecede güçsüzlük,
Kas kütlesinde azalma,
Çiğneme ve yutma problemlerinde artış gibi belirtiler bulunur.
ALS Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?
ALS’yi tespit eden bir test bulunmuyor. Kaslarda güçsüzlük, konuşma bozukluğu, seyirme gibi şikayetlerle başvuran hastalarda ayrıntılı bir nörolojik muayene yapılıyor.
Refleks değişikliği, laboratuvar testleri, biyopsi ve EMG yapılarak tanı konuluyor. Ayrıca ALS hastalığını taklit eden hastalıkların ayırımı açısından bir takım tetkikler de yapılıyor:
Kan testi
İdrar tahlili
Tiroid fonksiyon testi
Lomber ponksiyon: Bel bölgesindeki omurların arasından bir iğne yardımıyla girilerek omuriliğin etrafında bulunan sıvıdan örnek alınması
Kas biyopsisi
Sinir biyopsisi
Sinir iletkenlik testi
Röntgen
Kas ve motor nöron bozukluklarını tanımlamak için elektromiyografi (EMG) veya sinir iletim çalışması (NCS)
Manyetik rezonans görüntüleme (MR)
Erken teşhis mümkün mü? Hastalığın evreleri var mı?
Güçsüzlük, zaman içinde başladığı bölümden kol, bacak, dil ve yutak kasları gibi diğer alanlara yayılır. Bütün vücutta kaslarda erime, güçsüzlük, seyirmeler nedeniyle hastanın günlük yaşam aktivitesi kısıtlanabilir. Tek başına iş göremeyebilir. Yemek yiyemez, giyinemez, yıkanamaz. Yataktan dahi kalkamayabilir. Hastalığın kritik dönemi solunum kaslarının da güçsüzleştiği zamandır. Hastanın hızlı ve yakın tıbbi desteğe ihtiyacı vardır. ALS’nin seyri her hastada farklı şekilde olur. Hastalıkta hayatta kalma süresi genellikle 4-6 yıl olarak verilse de, 10 yıl ve üstünde yaşayan pek çok hasta vardır. İyi bir tıbbi ve sosyal destek ile 20 yıldan fazla yaşayan ALS hastaları vardır. Bu farkın nedeni tam olarak bilinmemektedir.
Hastalığın tedavisi var mıdır?
Maalesef ALS’nin henüz kesin tedavisi yok. Yine de, yeni ilaç çalışmaları yoğun olarak sürüyor. ALS hastalarına özel kullanılan ilaçla vücuttaki glutamat miktarı azaltılmaya çalışılır; böylece hastalığın ilerleyişi yavaşlatılır. Bu tedavi hastanın ömrünü uzatmakla kalmaz, aynı zamanda uygun hastalarda solunum cihazına bağımlığını ya cerrahi yollarla soluk borusuna giden bir delik açılması işleminin (trakeotominin) başlangıcını geciktirir. Öte yandan, hastanın mümkün olduğunca rahat ettirilmesi, normal yaşamını sürdürmesini sağlayacak destekleyici tedaviler çok önemlidir. Günümüzde hastanın rehabilitasyonuna yönelik pek çok imkan var. Bunlar her hastanın ihtiyacına göre belirlenir.
• Kas ağrısı, kramp ve Kas Sertliği (spastisite) için ilaç tedavileri
• Duygusal durum değişikliği için hasta ve yakınlarına psikiyatrik yaklaşım ile tedavi
• Konuşma problemlerinin konuşma terapisti ile birlikte tedavisi
• Salya artışı ve yutma problemi sorunları için ilaç veya PEG denilen tüp ile besleme tedavisi
• Ağrı tedavisi
• Solunum problemlerinin tedavisi için trakeotomi veya solunum cihazına bağlama
ALS Hastalığının Tedavisi Nasıl Olur?
ALS tedavisi için ilaç çalışmaları sürse de şu an hastalığın bir tedavisi bulunmuyor. Ancak son dönemde ALS ile ilgili tıbbi araştırmalar ümit verici. Hastalığın iyileştirici bir tedavisi söz konusu değil ancak, Amerika Gıda ve İlaç Yönetim Kuruluşu (FDA) tarafından onaylanan bir ilaç söz konusu.
Bu ilaç görece olarak kişinin ömrünü bir süre uzatabiliyor ve solunum desteğine ihtiyaç duyma zamanını kısmen öteleyebiliyor. Bu gelişmeler ise ALS hastalığının haritasını çıkarmada bir başlangıç.
Bunların yanı sıra, hastanın günlük hayatını rahatça sürdürmesini sağlayan ilaç tedavileri ve fizik tedavi ve rehabilitasyon ile hastaların yaşam kalitesi yükseltiliyor. Bu tedaviler hastanın ihtiyacına yönelik şekilleniyor.
Uzmanlar için kişiden kişiye belirtilerin farklılık gösterebileceği bu hastalıkta ilk amaç hastanın yaşam kalitesini üst seviyede tutabilmek.
